原因不明の黄疸とかゆみで困っています

現在黄疸がでて００医大に入院している、１８才の息子のことでお聞きしたいと思います。

生後６ヶ月の時黄疸がひどく胆道閉鎖症と診断され手術しました。開腹したところ閉塞ではなく、なにもしないまま閉じました。

その後２ヶ月ぐらいして徐々に黄疸が引き始め退院しました。でもその後も調子が悪く９ヶ月の時に、００大学にも検査にいき何の治療もしないまま帰り、その後黄疸は引き、忘れていました。

ところが、平成６年１６才の夏９月頃に黄疸が出て、大学病院に入院しました。肝生検、内視鏡等いろいろ検査をしましたが原因が分からず、９ヶ月間入院。徐々に黄疸もひいてきました。入院時の黄疸の値は５で最高３２まで上がり退院時５で退院後１ヶ月位で正常値になりました。症状は身体と目が黄色になり痒みがでてビタミンＢ不足、あとの肝機能は正常です。

ところが平成８年９月頃から又黄疸が出て現在に至っています。主治医に聞いたところ肝内胆汁うったいと言われましたがこのままだと退院しても又黄疸が出るので治療が出来るかどうか教えて欲しいとおもいます。

黄疸で検索し、ホームページを拝見し、先日メールを送った、１８才の息子の黄疸について、あらためてご質問させていただきます。

２年位前に黄疸により入院。肝生検、内視鏡、等いろいろ検査をしましたが、胆管の流れなどには異常がなく、肝臓の細胞になんらかの原因があり胆汁が流れなく、肝内胆汁うったいと、いわれました。又まったくめずらしい病気でほとんど例がなく、これといって有効な治療薬もないとの答でした。そのときは９カ月入院し、黄疸値が５に下がったので退院し、その後１カ月ぐらいで正常値になりました。

ところが平成８年１０月頃から又黄疸がでて、平成９年0月中旬に入院し肝生検の検査の結果が前回と同じなので、黄疸はひどいが、ほかの肝機能は正常なので０／００に退院しましたが、黄疸により全身にかゆみがひどく、夜になっても眠る事も出来ず困っております。

治療ができる病院。専門の医師をご存じなら紹介していただきたいと思います。それとこのように原因不明で黄疸がでる病気は、めずらしいのでしょうか。以上のことについておしえて下さい。０００の００で。
(97/ 4/13 17:56 島根県 Ｉさん）

(97/4/14)
慢性肝内胆汁うっ滞症が考えられます。日本では極めて稀な病気です。

専門の大学病院にも随分とかかっておられますので既に説明を受けておられると思いますが原発性硬化性胆管炎，総胆管嚢腫，B型・C型慢性肝炎，他の病気に合併する肝線維化，肝硬変による肝内胆汁うっ滞症、薬剤性、 Byler病やAlagille症候群などの遺伝的なものまでいろいろな原因があります。

しかし、ご質問の内容からして、また諸検査で大きな異常がつかまっていないところからご子息の場合は原因不明の「良性再発性肝内胆汁うっ滞症, Benign recurrent intrahepatic cholestasis (BRIC)」が最も考えらるのではないでしょうか。

肝内胆汁うっ滞のために血液検査では高ビリルビン血症，高胆汁酸血症，高脂血症が認められることが多いです。黄疸，皮膚そう痒感，脂溶性ビタミン欠乏症の症状が出ます。黄疸に対してはウルソデオキシコール酸やフェノバルビタール、痒みに対してはふつうのかゆみ止め（抗ヒスタミン剤）では効かないことが多く、既にご使用かとは思いますがフェノバルビタールやコレスチラミンなども利用する工夫が必要です。ビタミンの補給も行います。

他に支障の見られない「良性肝内胆汁うっ滞症」では特殊な治療は必要とせず、日常生活も特別の制限は不要です。定期的な肝臓の検査を受けて指導に従われると良いでしょう。栄養面では脂肪吸収を配慮して，中鎖脂肪が豊富なココナッツ油などを利用した調理が勧められます。非常に珍しい病気ですがこの２年間だけでも内外の専門雑誌に二百数十もの研究論文が発表され盛んに研究されています。次々と治療法の提唱がされてはいますがこれといって確実なものは未だありません。新しい治療法の進歩などにつき今後は気をつけて調べておきたいと思います。時折はこちらのページもご覧になっておいて下さい。