「進行性白質脳症」Date: Thu, 25 Mar 2004 23:00:45 +0900
足立憲昭先生
はじめまして。
今回、父の病気をインターネットで調べている際このページを拝見いたしました。
情報も少ない病名のため、まだどうしていいかわからない状態ですが、先生のご回答がいただければ本人、家族も何かしら今後に繋げることができると思い、メールいたしました。
ご多忙とは思いますが、よろしくお願いいたします。
父のことでご相談申し上げます。
父は現在7＊歳。8年前人間ドックでの検査で白血球の異常が発見され、それ以来「慢性骨髄性白血病」を患っています。白血病の他にリウマチも持病としてありましたが、白血球の状態はこの8年間上下はあっても安定し続け、本人も活動的な生活を送っていました。しかし、昨年11月あたりから「右頬の麻痺」と「構音障害」(呂律がまわらない)という新たな症状が発症しました。そのため今年1月から白血病の主治医がいる＊＊医科大学でCT、MRI等の検査を行いましたが、MRIで左脳に白い影が写るものの癌でもなく、脳梗塞でもなく、白血病に付随した可能性のある症状でもなく、原因は不明でした。そのため＊＊大学の脳神経内科の先生にも見ていただきましたが、やはり原因不明と診断されました。その後、3月に入り脳脊髄液検査を行い、「JCウィルスが陽性」という結果が出て最終的に3/9、医師には「進行性白質脳症」と診断されました。
稀な病気で症例も少なく最近HIV患者での症例が増えた程度で、薬も脳の白質部分にまで効力が届く薬が今はなく、治療法はないと言われました。運動障害だけでなく
今後意識障害も起こる可能性も示唆されました。予後も1年と言われました。しかし、父の場合、進行速度が遅い、極端な免疫力の低下があるわけではない、
多巣性ではない、など一般的なこの病気の形とは違う面もあり、「特異的な進行性白質脳症」と付け加えられました。検査方法はJCウィルスのDNA検査を行い、その結果を含めての可能性の除去により判断したと言っていました。あとは、実際脳の細胞を取ってみないとわからないが、それはリスクが大きいのでしないということです。
現在は今年1月頃は呂律が回らないだけの症状だったのにここ3か月でそれが失語症へ進行し、言葉がなかなか出てこなくなってしまいました。また右手（ペ
ン、箸が持てない）、右足（歩けるが短距離でふらつく、つまずく。スリッパ靴の脱着が不可能）の麻痺、などの症状も現れてきました。また、夜眠れない、ひどい便秘、頻尿に悩まされています。
食欲に関しては、かなりあるといっていい程です。MRIの検査では、1月2月と比べると、白い影は若干ですが確実に広がっていました。尚、現時点では記憶/意識障害は起こっていません。
病院としてはこの病気に対する 治療方法がないので、言語障害については言語療法士の指導の元リハビリを行い、あとは月1度のMRI検査で症状の経過をみていくという方針を提示されました。右手足の麻痺に関しては、進行中にリハビリを行うのはよくない場合もあるということで、しばらく様子をみてから、と言われました。
白血病に対しては継続治療となりますが、この病気に関しての治療は特になく、薬は何も出してもらっていません。現在は退院して自宅療養中です。
この診断を下した＊＊医科大学病院では、過去12年間で3件の症例があったのみで、医師も対処しようがないといった印象を受けました。医師からは「今後、他の病院を紹
介することはこちらではしませんが、もし行ってみたい病院がありましたら、紹介状は書きます。また検査結果等をもって行かれることに関しては構いません」と言われました。
白血病を患っていましたが、病気ということを忘れさせるくらいの活動的な生活を送っていた父が急に話せなく動けなくなっていく状態に、本人も家族もどうしてよいのかわからない状態です。医師の話もインターネットで調べても悲観的要素が多く、本人にはまだ病名とその詳しい内容は告知し兼ねております。父には医師から「白血病が原因で免疫力が下がったことで現れた症状」というような説明をしてもらいました。今後進行していくかもしれない、また意識障害がでるかもしれないというような状態で何の打つ手もない状況に身を置いているのは家族としても不安です。本当にその病気なのかという疑問も含め、何か、わずかでも何か可能性がないものか、また何かできることはないか、と思いご相談させていただきました。
以下に質問をまとめましたので、よろしくお願いいたします。
また、下記に今までの病気の経過 と薬を記載したしましたので、ご参照ください。
1.この診断に対してセカンドオピニオンを受けたいと思っておりますが、親戚/知人等のつてで探しているもののなかなか見つかりません。「白質脳症」について症例の多くもつ病院、または研究している先生のいる病院がいいと思われますが、どこかよい病院はありませんでしょうか。
「治療法もなく薬もない」だけでは納得いかないので、他の病名の可能性や、治療の可能性など何かしらの見解が聞ければと思います。
父は現在＊＊に住んでおります。私は東京在住です。父は足の麻痺もあり移動が徐々に困難になってきているため、 がんばって東京までかと思われます。北海道、東北、関東圏内でもしよいところがありましたら、その病院を教えていただけたらと思います。
2.一番近いところで、もう一度＊＊大学に行ってみようとも思っておりますが（脳脊髄液検査の前に行きその時点で原因
不明と診断されたので）、 ＊＊大学はこの病気のセカンドオピニオンを受ける病院として妥当でしょうか。
3.もし可能であれば、娘の私が今までの検査結果等を持って病院に行って検査結果に対する見解をお伺し、何か 希望的要素があるようであれば父を呼びたい、とも思っておりますが、そんなことは可能でしょうか。
やはり、もう一度最初からその病院の技術で検査する、というのが本来なのでしょうか。また、脳なので、実際の本人を診るということが重要になるのでしょうか。
もしこれが可能なら、私がどこまででも検査結果をもって行けるので、本人移動困難による病院の地域的制約は ある程度受けずに済むと思うのですが。
4.セカンドオピニオンとして再診断を受け、何かしらの打つ手があった場合、白血病治療は＊＊医科大学であること、また本人の気持ちや母の負担を考えると地元での治療のほうがいいとも思いますので、＊＊医大のほうでその再診断結果を元に治療をすすめていきたいのですが、そういう病院間の連携は確立されているのでしょうか。
5. JCウィルスが陽性 = 白質脳症ということになるのでしょうか。JCウィルスのDNA検査による診断の結果ということでさすがに最新の診断方法のようにも思われますが、それは本当に決定的な病名の根拠になるのでしょうか。他の可能性、やってみるべき検査等は他に存在しないのでしょうか。
6-1.医師の話から、「JCウィルスとは本来人が持っているもので健康な状態であればなにもしないが、あるきっかけで人体に悪影響を及ぼす働きをするようになる」との認識ですが、その「あるきっかけ」というのは免疫力が低下または異常をきたしたしたためとということが大きな一因と考えてよいのでしょうか。
6-2. その場合、素人考えですが、実際ウィルスに直撃する薬はないにしても、ウィルスが陽性となった原因である免疫力の低下を防ぐ、あるいは免疫力を上げるための薬など補助的な役割りでの薬で進行が抑えられる可能性もあるのでは、とも思うのですが、どうでしょうか。
6-3.またその他の可能性の範囲で、進行を抑える方法というものはあるのでしょうか。
7.医師に父の「慢性骨髄性白血病」との関連をきいたところ、症例的には「リンパ性の白血病の場合の発病例がある」とのことでしたが、やはり「白血病」という病気との関連は深いのでしょうか。
8.「進行性白質脳症」という病気は、現段階でどの程度まで研究が進んでいるのでしょうか。
インターネットで調べた限りでは、診断方法はあっても、治療方法の記事に関してはまさに実験段階であるように思われました。実際何か治療する際は、過酷なわりに可能性が低い治療、またある意味実験対象になるような治療になってしまうのではないかと心配です。
9.「進行性白質脳症」であった場合、一般的に医師の方はどういう措置をとるのでしょうか。今回のように「なにもしない」ということが一般的なのでしょうか。その病気に詳しい医療機関等の紹介さえないものなのでしょうか。
10.インターネットで調べると、薬の副作用での発病例も見受けましたが、下記に記載した薬での可能性は考えられないでしょうか。しかしその場合多くは、服用を停止すれば回復するとのことのようですが。
現在服用しているのは、医師処方薬では白血病の薬のハイドレアのみとなります。
11.現在自宅療養中ですが、日常生活で食べたり飲んだりしてはいけないものや摂取してはいけない成分などはあるのでしょうか。また約2年前から猫を飼っていますが、動物との接触は大丈夫でしょうか。
12.進行中につきリハビリはしないとの医師の判断がありますが、このままではだた弱くなっていくだけのようにも思います。
リハビリまではいかずとも、やはりある程度の軽い運動（歩くなど）は必要ではないのでしょうか。それにより不眠や便秘等の解消にも繋がるのでは、とも思うのですが、やるとしたらどのようなことが効果的なのでしょうか。
13. 現在、父の弟が薬剤師で薬局を経営してる関連で漢方薬も服用しています。西洋医学で薬がないのであれば、そういった東洋医学的なアプローチも含んだ形での治療、というのもやってみる価値はあると思うのですが、それはあくまで「民間療法」レベルなのでしょうか。東洋医学の面からの処方も行っていただけるような神経内科的治療を受けられる公的医療機関は現在存在するのでしょうか。もしご存知であれば教えてください。
以上、長文、また質問が多くなって大変申し訳ありませんが、ご回答の程、何卒よろしくお願い申し上げます。
-----------------------------------------------------------------
-----------------------------------------------------------------
病気の経過
・平成8年 1月 健康診断（人間ドック）で白血球の数が異常に高く、＊＊医科大学での再検査の結果
「慢性骨髄性白血病」と診断される。
インターフェロンαとハイドレアの処方を継続的に投与する治療が開始する。
この間、白血球の数値の変動はありながらも、安定の経過をたどる。
・平成14年 2月 「慢性骨髄性白血病」の新薬「グリベック」を服用。
しかし、湿疹、顔に赤み、声のかすれ、不整脈などのの症状がでて、1か月で中止となる。
・平成14年 3月 インターフェロンαとハイドレアの処方を継続的に投与する治療に戻る。
・平成14年 4月 微熱３か月ぐらい続く
この間、持病であったリウマチの痛みが激しくなる。
・平成15年 11月 しゃべる時、ろれつの回らない症状がでる。右頬の感覚も鈍る。
・平成15年 12月 上記の症状の検査のため入院。CT、MRIの検査による異常はみられない。
話す言葉が出にくくなる。
インターフェロンαの投与中止。リウマチの痛みが緩和される。
服用はハイドレアのみとなる。
・平成16年 1月 MRI検査の結果、左脳の言葉の運動神経が集中している個所に、うすい白い影が小さく写る。
この部分の影により、なんらかの原因で、頭で考えたことを言葉にする
運動神経に異常があるための障害と診断。
直接的原因は不明。
・平成16年 2月 MRI検査の結果、1月のMRI写真よりも影が大きくなっている。
言葉がうまくでてこない症状も進行がみられる。
脳に関する検査を引き続き試みるが原因不明のため、＊＊大学病院
（血液内科/脳神経内科/放射線科)にセカンドオピニオンを受ける。
しかし、そこでも「原因不明」と診断。
右手足のに多少麻痺がみられる。
頻尿の症状が見られる。
構音障害というより、失語症の症状がでてくる。（言葉を忘れる）
・平成16年 3月 脳脊髄液検査でJCウィルスが陽性という結果、「進行性白質脳症」と診断される。
現在退院、自宅療養中。
-----------------------------------------------------------------
-----------------------------------------------------------------
服用した薬
（自宅にあった薬を調べました）
医師処方薬
・イントロンA (遺伝子組み換え型インターフェロンα-2b製剤)
・ハイドレア (代謝拮抗剤) ← 現在服用中
・グリベック (分子標的治療剤)
・スタラシドカプセル(NK7025-50) (代謝拮抗剤)
・プレドニン (副腎皮質ホルモン)
・タミフル (抗インフルエンザウィルス剤)
・アタラックス (精神安定剤)
・その他リウマチの薬に関しては自宅に薬がなかったため不明
漢方薬 (すべて現在服用中)
・アガリスク
・グロスミン(クロレラ)
・GBE-24(イチョウの葉エキス)
・培養おたね人参
・ルミンA(細胞賦活用薬)
・霊梅参 （脳の白質まで届く薬）
Date: Tue, 30 Mar 2004 01:35:14 +0900
Subject: 「インターネット病気個別ご相談」お答えします。
珍しい病気を宣告され、戸惑われる中でも大変熱心に前向きに病気の情報を集めるなど努力されている様子が良く分かりました。
「進行性多巣性白質脳症」に類した病態と考えられます。
では、ご質問項目に従いお答え致します。
> 1.この診断に対してセカンドオピニオンを受けたいと思っておりますが、親戚/知人等のつてで探しているものの>
なかなか見つかりません。「白質脳症」について症例の多くもつ病院、または研究している先生のいる病院がいいと>
思われますが、どこかよい病院はありませんでしょうか。
> 「治療法もなく薬もない」だけでは納得いかないので、他の病名の可能性や、治療の可能性など何かしらの見解が>
聞ければと思います。
> 父は現在＊＊に住んでおります。私は東京在住です。父は足の麻痺もあり移動が徐々に困難になってきているため、がんばって東京までかと思われます。北海道、東北、関東圏内でもしよいところがありましたら、その病院を教えていただ
けたらと思います。
ごく最近の「進行性多巣性白質脳症」に関しての日本国内の論文には下記のようなものがあり、研究を行っている病院は結構多いです。
しかし、多くが症例報告であったり、原因疾患を治すことによって治癒させたという報告がほとんどで、残念ながら、「このように治しました」という報告は見当たりません。
（ホームページ上では十数文献省略）
> 2.一番近いところで、もう一度＊＊大学に行ってみようとも思っておりますが（脳脊髄液検査の前に行きその時点で原因
不明と診断されたので）、 ＊＊大学はこの病気のセカンドオピニオンを受ける病院として妥当でしょうか。
＊＊大学でも、以下のような研究発表が行われるなど、大変盛んにこの病気の研究を行っていますので神経内科を受診されるのは妥当と考えます。
ゲルストマン症候群を呈した後天性免疫不全症候群(エイズ)を持つ患者における進行性多病巣性白質脳症(英語)(原著論文/症例報告)
Author：SaitoHiroshi(＊＊大学 神経内科), SakaiHideaki, FujiharaKazuo,
FujiharaKanae, ItoyamaYasuto Source：The ＊＊＊＊＊＊ Journal of
Experimental Medicine(0040-8727)186巻3号 Page169-179(1998.11)
> 3.もし可能であれば、娘の私が今までの検査結果等を持って病院に行って検査結果に対する見解をお伺し、何か希望的要素があるようであれば父を呼びたい、とも思っておりますが、そんなことは可能でしょうか。
やはり、もう一度最初からその病院の技術で検査する、というのが本来なのでしょうか。また、脳なので、実際の本人を
診るということが重要になるのでしょうか。
もしこれが可能なら、私がどこまででも検査結果をもって行けるので、本人移動困難による病院の地域的制約はある程度受けずに済むと思うのですが。
以前であればそういうことを嫌がる医師も多かったのですが、現在では検査結果のみからの相談も受けてくれる医師が多くなって来ました。
病院を変わるたびに既に受けている検査をしなおすのが良いとは決して言えません。
> 4.セカンドオピニオンとして再診断を受け、何かしらの打つ手があった場合、白血病治療は＊＊医科大学であること、また
本人の気持ちや母の負担を考えると地元での治療のほうがいいとも思いますので、＊＊医大のほうでその再診断結果
を元に治療をすすめていきたいのですが、そういう病院間の連携は確立されているのでしょうか。
一般病院の間ではそういう連携は深まって来ていますが、大学病院と大学病院の間となると難しいことも未だ多いです。
> 5. JCウィルスが陽性 = 白質脳症ということになるのでしょうか。JCウィルスのDNA検査による診断の結果ということで
さすがに最新の診断方法のようにも思われますが、それは本当に決定的な病名の根拠になるのでしょうか。他の可能性、やってみるべき検査等は他に存在しないのでしょうか。
健常人でも陽性に出ることがあるのでイコールということにはなりません。
他の可能性もあり、さまざまな検査結果を総合して診断することになります。
> 6-1.医師の話から、「JCウィルスとは本来人が持っているもので健康な状態であればなにもしないが、あるきっかけで人体
に悪影響を及ぼす働きをするようになる」との認識ですが、その「あるきっかけ」というのは免疫力が低下または異常を
きたしたしたためとということが大きな一因と考えてよいのでしょうか。
そのとおりです。
> 6-2. その場合、素人考えですが、実際ウィルスに直撃する薬はないにしても、ウィルスが陽性となった原因である免疫力の低下を防ぐ、あるいは免疫力を上げるための薬など補助的な役割りでの薬で進行が抑えられる可能性もあるのでは
とも思うのですが、どうでしょうか。
そのとおりで、そういった薬の開発が期待されます。
・ 6-3.またその他の可能性の範囲で、進行を抑える方法というものはあるのでしょうか。
現在、元の病気を治す以外に良い方法は確立されていませんが、今後開発される可能性はあります。
・ 7.医師に父の「慢性骨髄性白血病」との関連をきいたところ、症例的には「リンパ性の白血病の場合の発病例がある」
とのことでしたが、やはり「白血病」という病気との関連は深いのでしょうか。
確かに「リンパ性」の白血病のことが多いのですが、必ずしも「リンパ性」でなくても「骨髄性」の白血病での発症も知られています。
・ 8.「進行性白質脳症」という病気は、現段階でどの程度まで研究が進んでいるのでしょうか。
インターネットで調べた限りでは、診断方法はあっても、治療方法の記事に関してはまさに実験段階であるように思われました。実際何か治療する際は、過酷なわりに可能性が低い治療、またある意味実験対象になるような治療になって
しまうのではないかと心配です。
そのとおりです。
確実な治療法はみつかっていません。
・ 9.「進行性白質脳症」であった場合、一般的に医師の方はどういう措置をとるのでしょうか。今回のように「なにもしない」
ということが一般的なのでしょうか。その病気に詳しい医療機関等の紹介さえないものなのでしょうか。
少しでも効果のある方法がみつかれば良いのですが、現時点ではそういう段階ではありません。
・ 10.インターネットで調べると、薬の副作用での発病例も見受けましたが、下記に記載した薬での可能性は考えられないで>
しょうか。しかしその場合多くは、服用を停止すれば回復するとのことのようですが。
現在服用しているのは、医師処方薬では白血病の薬のハイドレアのみとなります。
「カルモフール」など抗がん剤による白質脳症の報告がみられます。
薬の副作用はあらゆる可能性を排除されるものではありませんが、私は、今回ご質問者が示された薬剤との関連について聞いたことはありませんし、その可能性は低いと思います。
必要があれば追加ご質問を頂ければ文献的検索を行ってみますので追加ご質問の規定に従いご指示下さい。
・ 11.現在自宅療養中ですが、日常生活で食べたり飲んだりしてはいけないものや摂取してはいけない成分などはあるの
でしょうか。また約2年前から猫を飼っていますが、動物との接触は大丈夫でしょうか。
可能性を全く否定は出来ませんが、食物、猫との接触と白質脳症との関連性は現時点では私は聞いたことがありません。
・ 12.進行中につきリハビリはしないとの医師の判断がありますが、このままではだた弱くなっていくだけのようにも思います。
リハビリまではいかずとも、やはりある程度の軽い運動（歩くなど）は必要ではないのでしょうか。それにより不眠や便秘等の解消にも繋がるのでは、とも思うのですが、やるとしたらどのようなことが効果的なのでしょうか。
疾患の進行を食い止めるような効果的な方法があればよいのですが、残念ながら無理なリハビリは反って逆効果にならないか心配です。
・ 13. 現在、父の弟が薬剤師で薬局を経営してる関連で漢方薬も服用しています。西洋医学で薬がないのであれば、
そういった東洋医学的なアプローチも含んだ形での治療、というのもやってみる価値はあると思うのですが、
それはあくまで「民間療法」レベルなのでしょうか。東洋医学の面からの処方も行っていただけるような神経内科的
治療を受けられる公的医療機関は現在存在するのでしょうか。もしご存知であれば教えてください。
神経内科専門医であっても漢方を取り入れて治療をして下さる医師も多くなって来ました。もちろん公的医療機関の中にもそういう医師は多いです。
以上、今回のお答えとさせて頂きます。
どうぞ、お大事になさって下さい。
Date: Tue, 30 Mar 2004 13:38:41 +0900
Subject: Re: 「インターネット病気個別ご相談」お答えします。
足立憲昭先生
「白質脳症と診断された件について」に対してのご回答、確かに受け取りました。
お忙しい中、大変ありがとうございました。
家族ともどもまだ動揺しておりますが、がんばっていきたいと思います。
先生の貴重なご回答、参考にさせていただきます。
尚、＊＊い方法につきましては、＊＊＊＊＊みさせていただきます。
明日、2004/3/30にお＊＊いいたします。
2004/3/29