病気相談

質問・回答(０３２５)

「神経難病の痛みに関する相談」

Subject: 神経難病の痛みに関する相談
Date: Sat, 3 Jul 2004 21:02:27 +0900

足立先生、初めまして。＊＊県＊＊市に住む３０歳の会社員です。今回、母の病気のことでいろいろと検索していたところ、足立先生の相談室のページに行き当たりました。相談者の気持ちを汲み取った丁寧なご回答に先生のとても誠実なお人柄を感じ、治療が行き詰ってしまっている母の病状と介護について何かアドバイスを頂ければと思い、メールさせて頂きました。

母は現在56歳、体重48kg、身長155cm。下記の様な病歴でいくつかの病院で検査をしましたが、疑われるどの病名についても根拠となる検査結果が得られず、最終的に国立＊＊＊病院で、最も疑わしいと思われる“脊髄小脳変性症”の診断が下りました。
（病歴・検査結果は下記に記しました。どこまでの詳細を書くべきか分からなかったので、病院からもらった報告書をそのまま転記しています。）
下記病歴・検査結果は2年前に検査入院した際のものですが、現在までに筋力低下などの症状はかなり進行しており、しかしながら今から4ヶ月ほど前にMRI・CTをメインに再検査を行った結果は、特筆すべき変化は見られませんでした。

状態：　歩行はかなり困難で、室内での移動数mを歩行器を使って行っていますが、全身にかなりの負担がかかるようです。また、いすからの起立、トイレなどの日常的動作にかなりの苦痛が伴うため、動作の後は身体的な疲労が大きく、同じ姿勢をしばらく続けると足や腰がしびれて痛くなるので、座っていても寝ていても辛く、安静でいられる姿勢が無いということが、前向きな気持ちを萎えさせる要因となっているようです。
とくに就寝後何時間かして起こる全身にわたる筋肉の痙性が痛みを伴うため、熟睡することが出来ず、夜を迎えるのが怖いということがとても苦痛になっています。

痙性が起きた時の具体的な症状としては、こむら返りのような状態が足から始まって、体位を変えようとすると連鎖するようにこむら返りに似た筋肉のひきつれる様な痛みが全身に広がり、さすったり等の物理的緩和はあまり効果がなく、時間が経って筋肉が次第にほぐれるのを待つ、ということを夜中に繰り返している状態です。

また病気による精神的なダメージも大きく、もともと発病まではスポーツをしたり活動的な生活を送っていたので、病気によって介護を受ける自分の状態を受け入れられず、周りにも迷惑をかけている罪悪感と相まって自暴自棄になり、自殺願望が強く、そのような発言・行動が多く見られます。
親戚や近所の友人なども何かと訪れてくれますが、病気の苦痛・不安は自分にしか分からないという思いが強く、家族もどうフォローしていけばよいのか行き詰っている状態です。特に夫である父には辛く当たることも多く、父の精神状態も気になります。（父はすでに停年退職しており、24時間一緒にいます）

現在は週2回訪問看護師の方にマッサージと、週2回近くのクリニックで理学療法によるリハビリを受けています。

外来受診：　＊＊＊病院での診断では結局病気の原因が明らかに出来ず、ＡＬＳも疑われましたが検査結果からは読み取れない、とのこと。2年前の検査入院後、1ヶ月に1回のペースで外来での診察を受けていますが、診察内容は、病気の進行度合を確認して投薬の種類やバランスを調整する程度で（他に方法が無いということだと思うのですが）、車で1時間半かけて通うのが大変になってきており、住居近辺（＊＊県＊＊市）での転院を考えています。
脊髄小脳変性症によって起こる四肢の痙性麻痺には、あまり痛みは伴わないらしく、就寝中の激しい痛みを訴えても、精神的なものから来ているのでは・・・というコメントで、具体的な対処法は提示してもらえませんでした。
処方されている薬についても、飲まなければ痛みが酷くなる、という程度で、苦痛を和らげる効果はあまり無いようです。医師からは病気に関する医学的説明は詳しく受けましたが、痛みの緩和や精神的不安定などについては薬のみの対応で、“もし他の病院での診察を望むのであれば紹介状はいつでも書きます”、といった対応に、突き放されたような感じも受けております。

家族としては、治る可能性がかなり低いことは理解しており、病名を明らかにしたいという気持ちももちろんありますが、とにかく現状の苦痛をいくらかでも和らげたいと思っています。

質問としては、
1．症状の原因は、やはり脊髄小脳変性が妥当だと考えられますでしょうか。　（ご専門以外の分野であることは承知しておりますので、何らかのご意見をお伺い出来ると有難いです。
　結局３病院で“不明”との結論が出たので、多くの方のご意見を伺えればと思っています。）
2．痛みの緩和を目的としてペインクリニックで施せる処置があればと思うのですが、受診することは適切でしょうか。また、他に痙性による痛みを緩和する方法は考えられますでしょうか。
２．希望はしているのですが、転院や心療内科の受診を勧められても、本人が出向いて行くのは状態からみて非常に困難です。往診の体制を整えている病院は限られていると思うのですが、何か良い方法がないものでしょうか。
　（もし難病などの困難な病気に対しても往診で対応して下さる病院をご存知でしたら、情報をご提供下さると有難いです）
３．最悪本人の忍耐力が限界に達してしまい、闘病は続けたくないと意思表示し、本人がホスピスなどでの緩和ケアを希望した場合、余命を宣告されるほどの状態でなくても受け入れてもらうことは出来るのでしょうか。
　（本人は病状が進めば生命を維持する筋力まで衰え、気管切開などが必要になることは医師から聞いており、そのような状態での存命を強く拒否しています。家族としては複雑なのですが、本人に激しい苦痛と無期限に闘う苦しみを強要することも出来ません。一選択肢として考えたいと思っています。）

以下は病歴・検査所見となっております。多数の問合せへのご対応でご多忙のこととは思いますが、すぐでなくても結構ですのでお返事を頂けると助かります。
ご返信の確認後、＊＊＊の＊＊へ＊＊＊を＊＊＊させて頂きます。
蒸し暑い日が続いておりますので、お身体ご自愛下さいませ。

病歴
*　2001年5月　右足の突っ張り感を自覚し、その後両大腿部に筋肉のぴくつきを感じるようになった。
近医で腰椎MRI、末梢動脈血流検査施工したが異常所見無し。徐々に走れなくなる。
*　2001年10月　北野病院に2週間検査入院。脳、頚髄MRI、髄液検査などを行うが明確な病名は告げられず、退院後はメチコバール内服のみで外来通院した。一時テルネリンが試されたが、眠気で中止。
*　2002年1月　歩行障害が徐々に進行する為、近医整形外科を受診し、C5,6レベルの軽度変形頸椎症を指摘される。
牽引を受けたが症状に改善無く、整骨院で対症療法（冷却療法、カイロプラクティス）を受けるが、目立った改善は見られなかった。
*　2002年4月　＊＊病院神経内科に再診し、再度頚髄MRIを施工、<痙性対麻痺>と告げられた。徐々に階段昇降が困難になった（降り＞昇り）。
*　2002年6月　このころより、大腿の他両上腕と体幹にも筋肉のピクツキを自覚するようになる。
足のつっぱり、歩行障害がさらに進行し、＊＊＊＊病院整形外科および神経内科を受診。
前医同様、軽度頚椎症および痙性対麻痺と言われた。
リオレサールが開始され、つっぱりは取れないが、四肢筋のピクツキは減少した。
6月末ごろより、舌にもピクツキを感じるようになった。
*　2002年7月　国立＊＊＊病院神経内科に精査入院。退院後現在に至るまで、同院神経内科外来を継続受診。

2002年7月　入院時所見
意識清明、高次脳機能正常脳神経系：　正常、構語障害・嚥下障害無し。　舌：萎縮無し。
MMT：　上肢筋力：　正常　下肢では遠位伸側右優位にわずかに筋力低下、　　　　　四肢にfasciculation様の訴えあり。（安静時にも自覚する）
深部腱反射：　上肢-　軽度亢進、左右差無し。　下肢-　PTR、ATRともに著名に亢進。　Bil.sustained clonus+++
両側Babinski reflex 陽性
歩行：　痙性　右をやや引きずる。階段は降下時が困難。
感覚障害無し。　排尿困難無し。　立ちくらみ無し。
まとめると、Spastic paraparesis Rt>Lt. + fasciculation in limbs

検査所見
血液所見：　正常範囲
頭部MRI：　異常所見無し
頚髄MRI：　C3/4＞C5/6において、後方へのdisc buigingを認め、極軽度のcord　compressionあり。
胸髄MRI：　画質不良にて詳細は不明だが、definiteな異常はない。
腰椎MRI：　腰椎に軽微なspondylotic changeあるのみ。
髄液所見：　初圧120　終圧90　細胞数2/3mono　蛋白34　糖55　NSE11.7
リンパ球サブセット検査は、入院中たまたま機械が故障したため行えず。
電気生理学的検査
　NCS　　　上下肢　motor, sensory, F wave 正常
　nEMG　　上肢近位、遠位、下肢遠位筋にhigh amp.potentialが軽度存在するが、denervation potentialは無い。
VEP　　　筋電図多いが、peakは正常と思われる。
ABR　　　正常
SEP　　　退院後未施工であることが判明。外来で施工する。
呼吸機能検査　正常　VC2.94Ｌ

経過と考察
約1年の経過で緩徐進行性の痙性対麻痺の患者である。下記の諸疾患を鑑別した。
#1 Motor neuron disease
#2 Primary progressive multiple sclerosis(PPMS)
#3 HAM
#4 Hereditary spastic paraplegia(HSP)
#5 Adrenomyeloneuropathy(AMN) female carrier
#6 Metabolic disease, Vitamin deficiency
#7 Vasculitis syndrome
#8 Cervical spondylosis
今回の諸検査より、#2,3,6,7は否定的である。#5に関しては家族歴は無く画像上の特徴もないが、念の為極長鎖脂肪酸分析を予定している。
#1については、上位ニューロンのinvolveは明らかで、かつ両上下肢にfasciculation 様筋肉のピクツキを訴えていることにより、可能性はかなり高いと考えられるが、今回の針筋電図を含む電気生理学的検査では、definiteな結果は得られなかった。今後症状の進行具合によって再度精査する必要がある。
今後、障害部位が下肢優位の上位運動ニューロンに限局すれば、家族歴のないタイプの#4とする他は無いが、現在のところやや進行が早い印象がある。
#8は明らかに存在するものの、程度は軽く現症状を説明出来ない。また、感覚障害が全くないことも否典型的である。
下肢痙性に対する対症療法としてリボトリールを追加したところ、歩行状態がやや改善した。

投薬
リオレサール錠5mg、メチコバール錠0.5mg、ロキソニン錠60mg、ムコスタ錠100mg、
リボトリール錠0.5mg、ガスター錠20mg、ツムラ芍薬甘草湯エキス顆粒、ルジオミール錠 10mg、セラスター

以上

Date: Sun, 04 Jul 2004 20:57:17 +0900
Subject: 「インターネット病気個別ご相談」お答えします。

難病が疑われる上に診断が確定せず不審に思われるとともに対応策も分からず
さぞかしお困りのことと思います。

＊＊＊病院は神経内科系では近畿地方内ではトップクラスの病院ですので
診断についてはこれ以上のものを他の施設で求めるのは難しいように思います。

神経系の難病はすべての患者様の診断が教科書どおりに付く分けではなく、一例、一例、診断の困難な患者様の症例を集めることにより新しい概念の病気が見つかることさえあります。
お母様の場合もそういった状態なのかもしれません。
しかし、ご相談者の文面だけからはむしろＡＬＳである可能性が高いのではと考えます。

#1 として挙げられている「Motor neuron disease」というのがほぼＡＬＳに相当します。

ＡＬＳにしては少し病気の進行がゆっくりめではありますがこれくらいゆっくりと進行する例も決して珍しくはありません。
筋肉のぴくつきがこれだけはっきりとしていて針筋電図でhigh amp.potential（私たちは俗に「giant spike」と呼んでいますが「high amp.potential」という言い方が正確です）が少しでも観察されているのであれば、むしろ取り敢えずはＡＬＳと診断をした上で普通のＡＬＳの患者様にしては珍しい点を付記しておくのが適切と考えられます。

#4　の Hereditary spastic paraplegia(HSP)　にしては筋肉のピクツキが強過ぎるので考えにくいです。

「giant spike」は検査をする医師の技術によりうまく出せるときと出せないときがあります。検査をするときに患者様に軽く力を入れて頂くというご協力が必要ですし、もともと針を刺しながら行う痛い検査なのでうまく行かないことも多いのです。患者様に力を入れて頂かないと波が全く出ませんし、逆に痛かったりして患者様が力を入れすぎると他の波と混ざって「high amp.potential」が見つからなくなってしまうのです。
ですから「軽度存在するが」としてある程度でも、出現してさえおればほぼＡＬＳと診断をして良いと思われます。

クローヌスが出現するほど腱反射が亢進していたり、バビンスキー反射が陽性に出ていたりして、「錐体路症状」というこれらの症状や所見がこれだけはっきりとしていているなど他の所見からもＡＬＳで合っているように思います。
痛覚など感覚がしっかり残っているところもむしろＡＬＳによく合っています。

なお、「fasciculation様の筋肉のピクツキ」は自覚的とされているだけですが神経内科の専門医に目で確認をしておいてもらうとさらにＡＬＳの診断が確定的になるでしょう。
この「fasciculation」というのは日本語では昔は「筋線維束性攣縮（れんしゅく）」などと呼んでいましたが今では日本名は「線維束性収縮」という呼び名に統一されています。
患者様がこのピクツキを自覚しておられるのですから専門家であれば確認できるはずです。
しかし、患者様の身体をかなり広く露出させて数分間見ていないと確認が出来ないこともあります。
昔の熟練した神経内科医はこれくらいしっかりと患者様の診察をすることなど厭わなかったのですが、最近の若い先生方はせっかちでこれほど丁寧には診察しなくなって来ていると聞いています。
じっくりと数分見ていてもどうしても確認が出来ないときにはハンマーなどで軽く筋肉をあちこち叩いてみたりして誘発させることも必要になります。
場合によっては商品名「テンシロン」（一般名は「エドロフォニウムクロライド」です）という薬を静脈注射をしてこの「線維束性収縮」を誘発することがあります。
この薬を入れると普通の人でも筋肉がぴくつくことがありますがＡＬＳの人ではそれが激しく出るのでいつも自覚しているものと同じかどうかを尋ねたり、ぴくつく様子を熟練した神経内科医が観察することにより、ほんとうにＡＬＳに見られるものと同一のものか判断出来るのです。

この「テンシロン」という注射薬は特殊な薬ですので一般の病院にはありませんが、＊＊＊病院のように神経系統専門の病院には必ず置いてあります。
何故なら神経内科で扱う「重症筋無力症」という病気の診断にとても役立つ薬であるためです。
もちろん他の薬と同様にいろいろな副作用のある薬ですので使い慣れた神経内科医に注射をしてもらうのが良いでしょう。
上のようにしてもらうとさらに、かなり診断ははっきりとするのではないかと思います。

ご質問者の文面からは「脊髄小脳変性症」であるなどということはほとんど考えられません。
また、痛みが精神的なものであるなどとは私には決して思われません。
ピクツキから来る実際の痛みにご本人は本当に大変苦しんでおられるのではないかと私は心が痛みます。

ところで、現在お母様はかなり重症の「うつ状態」になっておられ、むしろそちらも大きな問題であることが考えられます。
軽い抗うつ作用のある「ルジオミール」というお薬が入っていますがこれでうつ状態は改善されていますでしょうか。文面からは充分な効果が無いようにも感じられます。

そういう場合はもう少しはっきりと効果がありしかも副作用の少ないＳＳＲＩやさらにはＳＮＲＩという最新の特効的な抗うつ剤を入れてもらうと良いかもしれません。
これらはどちらかというと神経内科の先生方よりも精神科の先生の方が使い慣れておられます。
それから、古くから使われている抗うつ薬の「商品名：トリプタノール」（一般名「アミトリプチリン」）は副作用が強いですが痛みにも効果があることがありますのでお母様の場合は副作用を考慮しながら投与を検討する価値があります。

なお、現在投与を受けておられる内服薬のうち漢方薬の「芍薬甘草湯」は線維束性収縮による筋肉の痛みにかなり効果があると思われます。
また、「リボトリール」は実際に歩行の改善に効果が確かめられています。
しかし、その他のビタミン剤、単なる痛み止め、胃薬、効き目の少ない抗うつ剤などは本当にどれだけお母様の役に立っているのか私には分かりません。
本当にこれらの薬が役に立っているのかどうかを一つ一つ吟味して、不要な薬はたとえ一週間に１つずつでも減らすように努力されるのがむしろ良い場合も多いです。

ＳＳＲＩとしてはたとえば商品名「パキシル」（一般名「パロキセチン」）などが良く知られていますのでお尋ねになってみてはいかがでしょうか。
患者様ご自身の気持ちだけでも明るくなられましたら、ご本人はもとより貴方様をはじめご家族の方々も随分と様子が違ってくるのではないかと期待します。

なお、こういった特殊な神経疾患について深い知識のあるペインクリニックの医師は少ないと思われます。
どうしてもペインクリニック受診を考えられる場合は阪急神戸線夙川駅前の＊＊＊クリニック（ホームページなどでご確認下さい）でも一度ご相談になってはと思います。
とても優秀な先生ではありますがどれだけＡＬＳなどについてご存知かは分かりません。

それからＡＬＳについては＊＊県内では公立＊＊病院の＊＊＊＊神経内科部長に是非一度ご相談に行かれると必ずや何らかの、もっともっと、さらに有意義なご意見を頂けると思います。
ＡＬＳなど神経難病について全国的にも最高レベルの先生でいらっしゃいます。家族だけで受診可能かどうかなど電話などで充分に確かめられた上でご検討下さい。

なお、駅前の心療内科クリニックなどで往診をしてくれるところは最近とても増えて来ています。メンタルクリニックと言う名前で開業されているかもしれません。
とても良い先生もいらっしゃいますが玉石混交ではないかと思います。

いずれを受診される場合にも私の名前やこの回答を出して頂いても一向に構いません。

以上、今回のお答えとさせて頂きます。
どうぞ、お大事になさって下さい。

Subject: Re: 「インターネット病気個別ご相談」お答えします。
Date: Mon, 5 Jul 2004 19:01:47 +0900

足立先生

下記ご回答、確かに受信致しましたので、ご連絡申し上げます。
ご専門でない分野であるにも関わらず、とても分かり易く、また具体的にご意見・指針をお答え頂き、感謝しております。
とくに、先生の文面から、相談への回答という仕事への厳しさや誠実さ、相談者に対する優しさの気持ちが伝わってきて、そのことだけでも私や家族にとって大きな支えとなります。
頂いたご意見・情報を駆使して、もう少し良い方向へ向かえるように、何とか頑張っていこうと思います。
また、その後の経過についても変化があり次第メールにてご報告させて頂きます。
本件の内容についても、病気で苦しんでおられる多くの方々に参考にして頂ければ幸いでございます。
尚、本日ご指定の＊＊＊に＊＊＊を＊＊＊させて頂きました。
少しでも今後のご活動のお役に立てればと思います。
今回詳細なご回答を頂き、先生のお仕事の大変さを改めて感じました。
これからもお身体をお大事にこのお仕事を続けて行かれることを願うとともに、実際の医療現場でも、信頼の出来る医師・患者関係がもっともっと増えることを切に祈っています。
本当にありがとうございました。

Date: Wed, 1 Sep 2004 21:34:22 +0900

足立先生こんにちは。７月初めに母親の病気について下記ご相談をさせていただき、先生からご回答いただいた＊＊＊＊＊と申します。その後早速、公立＊＊病院に問い合わせたところ、＊＊先生より直々にご都合の良い日をメールでご連絡下さり、本人の代わりにお話を伺うことが出来ました。

長年難病に関わって来られた経験から、広い視点で色々とアドバイスいただき、また、先生が患者と同じ目線で治療に当たっておられるのを感じて、とても励まされました。

比較的近い場所で、難病相談センターを併設している、ということで、県立＊＊病院の＊＊先生をご紹介いただき、先日検査入院を終えたところです。

筋電図等検査の結果、進行が遅いもののやはりALSに間違いないだろう、との診断でしたが、本人の精神的不安定を考慮して、慎重に言葉を選んで告知していただきました。

筋肉の痛みに対しても、入院中に薬の内容・飲み方を検討してもらい、新たに処方してもらったトリプタノールという抗欝剤で、痛みは少し緩和された様でした。

病状が進行するのは止められないので、次々と問題は絶えないのですが、＊＊先生にも”闘病生活を出来るだけ明るく送れるよう頑張りましょう”と言って頂き、少し病気自体を受け容れられるようになったのか、退院後は精神状態は安定しています。

難病相談センターで、今後の生活上の問題等も相談出来る場所があるという安心感もあり、本人、私を含め周りの者も少し前向きに考えられるようになったことが、大きな変化でした。

足立先生のご回答に背中を押してもらっていなければ、今の様な状況は無かったと思います。本当に有難うございました。ただ、＊＊＊病院のような総合病院であるならば、幅広い情報・ケアを必要とする難病患者に対して、他府県ではあっても、もう少し親切なアドバイスを提供できるような、病院間の連携があってもいいのでは・・・と思ってしまいます。

まだまだ厳しい残暑が続くようですので、お身体十分ご自愛下さい。先生のご活躍と、病気を抱える皆さんの日々が少しでも明るくなることを祈っています。